概述
如果您体内的皮质醇激素长时间处于高水平,就会发生库欣综合征。库欣综合征可能由口服皮质类固醇药物所致。如果您身体自行分泌的皮质醇过多,也可能出现这种病症。
皮质醇过多可能诱发库欣综合征的一些标志性症状:肩膀之间的脂肪隆起、脸部变圆和皮肤上出现粉红色或紫色皮肤扩张纹。库欣综合征还可能导致高血压、骨量丢失,有时还可能导致 2 型糖尿病。
库欣综合征的治疗能够让您体内的皮质醇恢复到正常水平,改善您的症状。治疗越早开始,您恢复的可能性就越大。
症状
库欣综合征的体征和症状可能因皮质醇的过量程度而异。
库欣综合征常见体征和症状
- 体重增加和脂肪组织沉积,尤其是在上腹部和上身背部周围、脸上(满月脸)和肩部之间(水牛背)
- 腹部、大腿、乳房和手臂皮肤上出现红色或紫色皮肤扩张纹(条纹)
- 皮肤变薄、变脆,易擦伤
- 割伤、昆虫咬伤和感染痊愈慢
- 痤疮
库欣综合征的女性患者可能出现的症状和体征
- 体毛和面部毛发较厚或较明显(多毛症)
- 月经不规律或不来月经
库欣综合征的男性患者可能出现的症状和体征
- 性欲减退
- 生育力下降
- 勃起功能障碍
库欣综合征其他可能的体征和症状
- 重度疲劳
- 肌无力
- 抑郁、焦虑和易怒
- 失去情绪控制
- 认知困难
- 高血压新发或恶化
- 头痛
- 感染
- 皮肤变黑
- 骨量丢失,随着时间的推移会导致骨折
- 儿童生长受阻
何时就诊
如果您出现库欣综合征的症状,特别是如果您正在服用皮质类固醇药物来治疗哮喘、关节炎或炎性肠病等病症,请联系医生。
病因
身体中过多的皮质醇激素会导致库欣综合征。产生于肾上腺的皮质醇在身体内有很多作用。
例如,皮质醇有助于调节血压、缓解炎症,以及使心脏和血管功能保持正常。皮质醇有助于身体做出应激反应。这种物质还可以调节身体将饮食中的蛋白质、碳水化合物和脂肪转化成能量的方式。
皮质类固醇药物的作用(外源性库欣综合征)
库欣综合征可能由长期口服大剂量皮质类固醇药物(如泼尼松)引起。
有些炎症性疾病必须通过口服皮质类固醇治疗,比如类风湿关节炎、狼疮和哮喘。这些药物也可能用于防止身体排斥移植器官。
也有可能因为注射皮质类固醇患上库欣综合征,例如因关节疼痛、滑囊炎和背痛重复注射皮质类固醇。用于治疗哮喘的吸入型类固醇药和用于治疗皮肤疾病(例如湿疹)的类固醇护肤霜引起库欣综合征的可能性低于口服型皮质类固醇。但是有些患者使用这些药品也会引起库欣综合征,尤其是剂量大时。
身体自身分泌过剩(内源性库欣综合征)
这种情况可能是由于您的身体产生过多的皮质醇或过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),而促肾上腺皮质激素可调节皮质醇的产生。
在这些情况下,库欣综合征可能与以下因素有关:
- 垂体肿瘤(垂体腺瘤)。位于大脑底部的垂体腺非癌性(良性)肿瘤产生过量的 ACTH,进而刺激肾上腺产生更多的皮质醇。当出现这种综合征时,即为库欣病。这在女性中更为常见,是内源性库欣综合征的最常见形式。
- 分泌 ACTH 的肿瘤。极少数情况下,通常不分泌 ACTH 的器官中生长的肿瘤会过度分泌这种激素。这类肿瘤可以是非癌性(良性)或癌性(恶性),通常见于肺、胰腺、甲状腺或胸腺。
原发性肾上腺疾病。肾上腺失调可导致产生过多的皮质醇。最常见的是发生于肾上腺皮质的一种称为肾上腺腺瘤的非癌性肿瘤,但只有一小部分腺瘤会分泌过多的皮质醇。
肾上腺皮质的癌性肿瘤很少见,但也会引起库欣综合征。双侧肾上腺良性结节性增大偶尔会导致库欣综合征。
- 家族性库欣综合征。极少数情况下,有人会遗传一个或多个内分泌腺发生肿瘤的倾向,影响皮质醇水平并导致库欣综合征。
并发症
如果不予治疗,库欣综合征的并发症可能包括:
- 骨量丢失(骨质疏松症),可导致异常骨折,如肋骨骨折和足部骨折
- 高血压
- 2 型糖尿病
- 频繁或罕见感染
- 肌肉质量和强度丧失
在 Mayo Clinic 治疗
Aug. 29, 2022
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产品与服务
诊断
服用糖皮质激素药物是引起库欣综合征的最常见原因。医生可能会检查您使用的所有药物(包括药片、注射剂、乳膏和吸入器)以确定您正在服用的药物是否可能引发疾病。如果确是由此类药物引发疾病,那么您可能不需要进行其他检查。
由皮质醇分泌导致的内源性库欣综合征可能难以诊断,因为其他疾病的体征和症状与之类似。库欣综合征的诊断可能是一个漫长而复杂的过程。您可能需要前往激素失调病专科医生(内分泌医生)处就诊。
医生将在体检后查看您是否存在库欣综合征的指征,例如面部变圆、肩颈之间有一块肥厚组织,以及皮肤变薄并伴有瘀青和皮肤扩张纹。
若未使用任何皮质类固醇药物,以下诊断性检查可以帮助找出病因:
尿液和血液检测。这些检查可以测定您的激素水平,反映您体内是否产生过多皮质醇。尿检所用样本为 24 小时内的尿液。尿样和血样将被送至实验室以供分析。
医生还可能建议您接受其他专门检查,包括在使用激素药物进行刺激或抑制皮质醇前后测定皮质醇水平。
- 唾液检查。皮质醇水平通常会在 24 小时内出现起伏变化。若未患库欣综合征,皮质醇水平会在夜间大幅下降。通过分析半夜采集的少量唾液样本中的皮质醇水平,医生可以确定皮质醇水平是否过高。
- 影像学检查。CT 或 MRI 扫描可以提供垂体和肾上腺影像,以检测是否存在肿瘤等异常。
岩下窦取样。该检查可以帮助确定库欣综合征的病因是源自垂体还是其他部位。该检查需要从垂体腺的引流静脉(岩下窦)中采集血样。
使用镇静剂后,从大腿上部或腹股沟部位插入细管,并伸到岩下窦。测定岩下窦和前臂血样中的促肾上腺皮质激素水平。
若岩下窦样本中的促肾上腺皮质激素水平较高,则问题出在垂体。如果岩下窦和前臂样本中的促肾上腺皮质激素水平相当,则说明不是由垂体腺引起的问题。
这些检查可以帮助医生诊断库欣综合征,还可以帮助排除具有相似体征和症状的其他疾病,例如多囊卵巢综合征(由卵巢增大引起的女性激素失调)。抑郁症、进食障碍和酗酒也可能与库欣综合征部分相似。
治疗
治疗库欣综合征旨在降低体内高水平的皮质醇含量。适合您的最佳疗法取决于导致这种综合征的病因。可选疗法包括:
减少皮质类固醇的用量
如果库欣综合征的病因是长期使用皮质类固醇药物,医生可能会通过降低一段时间内的药物剂量来控制库欣综合征的体征和症状,同时管理该类药物本身治疗的病症。不要自行降低皮质类固醇的剂量或停用皮质类固醇。只有在医生的监督下才能这样做。
突然中断这些药物会导致皮质醇水平不足。慢慢地降低皮质类固醇药物的剂量可以让机体的皮质醇分泌恢复正常。
外科手术
如果库欣综合征是由肿瘤引起,医生可能会建议通过外科手术彻底切除该肿瘤。垂体瘤通常可由神经外科医生切除,他们可能会通过您的鼻部执行手术。如果肿瘤出现在肾上腺、肺或胰腺中,外科医生可通过标准手术将其切除,或利用创口较小的微创手术技术切除。
手术之后,您将需要服用皮质醇替代用药,为您的身体提供适量皮质醇。在大多数情况下,您的肾上腺激素分泌最终都会恢复正常,且医生将会逐渐停用替代药物。内分泌科医生将通过血液检测来帮助确定您是否需要皮质醇替代药物,以及何时可以停止用药。
但是,此流程可能长达一年或更久。在有些病例中,库欣综合征患者一直未能恢复正常肾上腺功能。然后,他们需要终身接受替代治疗。
放射疗法
如果无法完全切除垂体瘤,外科医生通常会采取放射疗法和手术相结合的治疗方式。此外,放射疗法也适用于不适合手术的患者。
放射可以小剂量给予六周,也可采用被叫做立体定向放射治疗的技术。在第二种操作中,会针对肿瘤进行一次性大剂量放射,对周围组织的辐射暴露会被最小化。
药物
如果手术和放疗无效,可以用药物来控制皮质醇的产生。重度库欣综合征患者也可以在手术前先采用药物治疗,以缓解体征和症状,并尽力降低手术风险。药物治疗可能无法完全缓解皮质醇过量的所有症状。
抑制肾上腺产生过量皮质醇的药物包括酮康唑、米达坦(Lysodren)和美替拉酮(Metopirone)。
米非司酮(Korlym、Mifeprex)已获准用于治疗伴有 2 型糖尿病或葡萄糖不耐症的库欣综合征患者。米非司酮的作用机制并非减少皮质醇的产生,而是阻止皮质醇作用于身体组织。
这些药物的副作用可能包括疲劳、恶心、呕吐、头痛、肌肉酸痛、高血压、低钾水平和肿胀。也可能引起更严重的副作用,例如神经系统副作用和肝脏毒性。
治疗库欣综合征的新药包括帕瑞肽(Signifor,注射剂,一日两次)和奥西卓司他(Isturisa,一种片剂)。还有些药物尚在研发中。
有些病例因肿瘤或肿瘤治疗而导致垂体或肾上腺分泌的其他激素不足,这种情况下,医生会建议使用激素替代药物。
如果这些治疗方法都不适合或者都无效,医生可能建议手术切除肾上腺(双侧肾上腺切除术)。该手术可以治愈皮质醇过量产生,但是需要终身使用替代药物。
临床试验
探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。
生活方式与家庭疗法
库欣综合征的康复时长将取决于患病的严重程度和病因。不会一下就患上库欣综合征,同样,症状也不会马上就消失。同时,在恢复健康的过程中,以下建议可能会有所帮助。
- 逐渐增加活动量。逐渐达到合理的运动或活动水平,让自己感到舒适,不要过度。您的状态会逐步改善,坚持终将得到回报。
- 合理饮食。营养食物可为恢复身体提供良好的能量来源,并可帮助减掉因患库欣综合征而增加的体重。确保获得充足的钙和维生素 D。这两种元素可共同帮助身体吸收钙质,有助于强化您的骨髓,抵抗患上库欣综合征后往往会出现的骨密度下降。
- 监控您的心理健康。抑郁症可能是库欣综合征的副作用,但是它也可能是一直存在或在治疗开始后才出现。不要忽视抑郁症或者等它自愈。如果您在恢复期间感到抑郁、不知所措或难以应对,请立即向医生或治疗师寻求帮助。
- 慢慢舒缓疼痛。洗热水澡、做按摩和进行低冲击力运动(例如,水中有氧健身操和太极)可帮助缓解在库欣综合征恢复过程中出现的某些肌肉和关节疼痛。
妥善处理与支持
互助小组在应对库欣综合征和康复方面会很有帮助。他们将正面临相同挑战的患者及其家人和朋友聚集在一起,构建起一个可以让大家分享共同问题的环境。
请向医生咨询您所在社区的互助小组。您也可以利用当地的卫生部门、公共图书馆和电话簿以及互联网等有用资源来查找您所在区域的互助小组。
准备您的预约
您可先在初级保健医生处就诊。但某些情况下,可能会在您致电预约时立即将您转诊给激素失调病专科医生(内分泌医生)。
就诊前最好做好准备,这样才能充分利用就诊时间。以下信息可帮您做好准备,并了解医生可能会做什么。
您可以做什么
- 了解就诊前是否有任何限制规定。约诊时,请务必询问是否需要提前为诊断检查做准备。
- 写下您目前出现的所有症状,包括看似与您的约诊原因无关的任何症状。例如,比平时更常头痛,或更常感觉情绪低落或更疲倦,这是要告诉医生的重要信息。还应告知医生您体态的变化,例如体重增加、新发痤疮或体毛增加。
- 写下重要的个人信息,包括个人亲密关系和性生活的任何变化。如果您身边的人注意到您似乎易怒或您的情绪波动比过去更大,请告诉您的医生。带上自己从症状开始以来的体态变化照片可能会有所帮助。
- 列出您正在使用或之前使用过的所有药物、以及维生素、乳膏或补充剂。包括您使用过的类固醇药物(如可的松注射液)的具体名称、剂量和日期。
- 就诊时尽可能带上家人或朋友。有时很难记住就诊时提供给您的所有信息。陪同亲友可能会记住您遗漏或忘记的信息。
- 写下要向医生咨询的问题。
由于就诊时间可能有限,提前准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。对于库欣综合征,要向医生咨询的一些基本问题包括:
- 最有可能引起这些症状的原因是什么?
- 我需要做哪些诊断检查?这些检查如何进行?
- 我有哪些治疗选择?您推荐哪种治疗?
- 治疗后我的体征和症状是否会出现改善?我的外表和感觉会变化吗?
- 治疗是否有助于使我感觉情绪更稳定?
- 每种治疗选择会有什么长期影响?对我的生育能力会有影响吗?
- 您将如何长期跟踪我对治疗的反应?
- 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好这些疾病?
- 有没有我可以带回家的手册或其他印刷资料?您推荐哪些网站?
除了您准备咨询医生的问题外,在就诊期间,您可以随时问其他问题。
医生可能做些什么
医生可能会询问您一些问题。准备好回答这些问题或许可以节省时间,可以更详细地讨论您关心的其他问题。医生可能会问:
- 您首次出现症状的时间是在什么时候?
- 您的症状是稳定存在,还是时有时无?随着时间的推移,它们是否恶化?
- 您的性行为或性欲是否有任何变化?
- 您的月经周期是否改变或月经是否停止?
- 您的体重是否增加?在您身体的哪个部位?
- 您是否难以控制自己的情绪?
- 您是否更容易出现瘀伤,或者伤口和感染的愈合时间比过去更长?
- 您的肌肉是否无力,例如,从浴盆中出来或爬楼梯时有困难?
- 您是否出现了新的痤疮或更多的体毛或面部毛发?
- 您是否正在使用皮质类固醇药物?多长时间?
- 有没有什么因素似乎会令您的症状好转或恶化?
Aug. 29, 2022