編按： 蠶豆症是一種常見的隱性遺傳疾病，患者缺乏葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素，簡稱為「G6PD缺乏症」。蠶豆症90％以上的個案由父母遺傳，目前台灣新生兒蠶豆症篩檢率已經達到100％，每一百個新生兒約有2～3個患有蠶豆症，而蠶豆症基因病變位置在第23對性染色體的X染色體上，男生僅有1個X染色體，一旦Ｘ染色體有缺陷，就可能表現出蠶豆症症狀，因此男生罹患率較高。。 除了不能吃蠶豆，哪些藥品、家庭用品、食物，蠶豆症患者也碰不得？蠶豆症患者接觸到特殊藥物、感染或特定化學製品時，可能發生黃疸、溶血性貧血等嚴重症狀，以下為專業藥師專文，詳細解說蠶豆症禁忌用藥、還有蠶豆症在生活必須注意的細節與飲食！ 【早安健康／廖偉呈（糖尿病衛教師、居家藥師照護合格藥師）】不管是在醫院或是藥局執業，常常都會遇到有病人諮詢：「我有蠶豆症，可以吃這個藥嗎？」。蠶豆症這個遺傳疾病，在台灣算是常見，每100個小朋友中，就有3個是蠶豆症患者，因此，今天就讓我們一起來了解這個疾病，以及需要避免接觸的藥品或是食物。
一、 蠶豆症的學名稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症(Glucose-6-phosphate Dehyrogenase Deficiency,G6PD Deficiency)，如下圖所示，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是在葡萄糖代謝中一個重要的輔酶，另一方面，在紅血球遇到外來氧化壓力時，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶可以協助形成還原性物質NADPH，保護紅血球不受到破壞。 蠶豆症患者因為基因的缺乏，導致葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，在遇到特殊藥物、感染或是某些特殊的化學製品的情況下，就會使得紅血球發生溶解，進而發生黃疸或是溶血性貧血等嚴重症狀，因此蠶豆症患者應該避免接觸到這些特定藥物或是化學製品。 WHO依照G6PD酵素缺乏的嚴重程度將此疾病分為五級，如下表所示，台灣常見的變異型，都屬於第二級： 蠶豆症是什麼呢？
認識蠶豆症
二、
蠶豆症應避免接觸的藥物或物質
蠶豆症有許多不適合服用的藥物，但許多藥物如今台灣早已沒有在使用，因此微笑藥師網以下列出在台灣可能接觸到的藥品，提供民眾作為參考：
| 青光眼用藥 | Dorzolamide Brinzolamide Acetazolamide |
| 降血糖藥 | Glibenclamide Glyburide Glimepiride Glipizide |
| 磺胺類藥物 | Sulfamethoxazole Sulfasalazine Sulfadiazine silver |
| 抗瘧藥品 | Hydroxychloroquine |
| 促尿酸排泄藥 | Probenecid |
| 尿道止痙劑 | Phenazopyridine |
| 抗生素 | Nitrofurantoin Nalidixic Acid Chloramphenicol Ciprofloxacin |
| 化療藥 | Doxorubicin |
除了藥物以外，還有許多
蠶豆症患者需要避免接觸到的物質
：
- 食物類：蠶豆製品。
- 薄荷製品：口香糖、曼秀雷敦、綠油精、白花油、肌樂或是漱口水內都可能含有薄荷，要多小心注意。
- 樟腦製品：樟腦丸、冬青油，天然的樟樹製品不會引起溶血，須注意的是合成的樟腦製品。
- 中藥：黃蓮、金銀花、牡丹皮、冰片、龍膽、珍珠粉、大黃、柴胡。
三、微笑藥師的總結
蠶豆症並不是一個絕症，只要生活中多注意不能接觸的藥品以及物品，一樣可以過和正常人一樣的生活！但要記得在用藥前，記得多詢問一下藥師與醫師，避免接觸到不應該接觸的藥品而發生危險喔！
作者簡介：廖偉呈藥師，台北醫學院藥學系畢，糖尿病衛教師、居家藥師照護合格藥師。 微笑藥師網、 微笑藥師網臉書專頁
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遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应，因此又被称为“蚕豆病”。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。其发病原因主要是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。但该病患儿在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理，因此防治的关键在于预防。
G6PD缺乏症者有部分药物属于用药禁忌或慎用药物，临床医生必须知晓，以免给患儿的病情带来不利影响。
G6PD缺乏的小朋友在新生儿期多是因“黄疸”住院时常规筛查G6PD活性时发现，请小朋友以后就诊时携带G6PD缺乏症健康卡片就诊。
如发现患儿面色苍白、黄疸、茶叶颜色尿时，立即就近就医。
点击下图后，长按可保存图片在手机，也可打印出来保存。
常见咨询问题如下：
G6PD缺乏症是否只传男不传女？女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？
遗传性 G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。
通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是 100%，这种情况就是不完全显性。正如G6PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，故称X连锁不完全显性遗传。
是。每次看医生前，先将健康处方给医生看，自己拿完药后，还要对照说明书检查一下。
我是 G6PD缺乏症患者，经常患感冒，为方便起见，我能到附近药店买药吗？
不能。由于目前对处方药的管理不是很严，许多药店仍可零售处方药给顾客，而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，近年来国内外新药品种繁多，多数未作对 G6PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。
不一定。 G6PD缺乏症分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症，这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。
G6PD缺乏症不是产前诊断的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后预测胎儿患病风险，做好防治工作。
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