編按： 蠶豆症是一種常見的隱性遺傳疾病，患者缺乏葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素，簡稱為「G6PD缺乏症」。蠶豆症90％以上的個案由父母遺傳，目前台灣新生兒蠶豆症篩檢率已經達到100％，每一百個新生兒約有2～3個患有蠶豆症，而蠶豆症基因病變位置在第23對性染色體的X染色體上，男生僅有1個X染色體，一旦Ｘ染色體有缺陷，就可能表現出蠶豆症症狀，因此男生罹患率較高。。 除了不能吃蠶豆，哪些藥品、家庭用品、食物，蠶豆症患者也碰不得？蠶豆症患者接觸到特殊藥物、感染或特定化學製品時，可能發生黃疸、溶血性貧血等嚴重症狀，以下為專業藥師專文，詳細解說蠶豆症禁忌用藥、還有蠶豆症在生活必須注意的細節與飲食！ 【早安健康／廖偉呈（糖尿病衛教師、居家藥師照護合格藥師）】不管是在醫院或是藥局執業，常常都會遇到有病人諮詢：「我有蠶豆症，可以吃這個藥嗎？」。蠶豆症這個遺傳疾病，在台灣算是常見，每100個小朋友中，就有3個是蠶豆症患者，因此，今天就讓我們一起來了解這個疾病，以及需要避免接觸的藥品或是食物。
一、 蠶豆症的學名稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症(Glucose-6-phosphate Dehyrogenase Deficiency,G6PD Deficiency)，如下圖所示，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是在葡萄糖代謝中一個重要的輔酶，另一方面，在紅血球遇到外來氧化壓力時，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶可以協助形成還原性物質NADPH，保護紅血球不受到破壞。 蠶豆症患者因為基因的缺乏，導致葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，在遇到特殊藥物、感染或是某些特殊的化學製品的情況下，就會使得紅血球發生溶解，進而發生黃疸或是溶血性貧血等嚴重症狀，因此蠶豆症患者應該避免接觸到這些特定藥物或是化學製品。 WHO依照G6PD酵素缺乏的嚴重程度將此疾病分為五級，如下表所示，台灣常見的變異型，都屬於第二級： 二、 蠶豆症應避免接觸的藥物或物質蠶豆症有許多不適合服用的藥物，但許多藥物如今台灣早已沒有在使用，因此微笑藥師網以下列出在台灣可能接觸到的藥品，提供民眾作為參考：
 除了藥物以外，還有許多 蠶豆症患者需要避免接觸到的物質：
三、微笑藥師的總結 蠶豆症並不是一個絕症，只要生活中多注意不能接觸的藥品以及物品，一樣可以過和正常人一樣的生活！但要記得在用藥前，記得多詢問一下藥師與醫師，避免接觸到不應該接觸的藥品而發生危險喔！ 作者簡介：廖偉呈藥師，台北醫學院藥學系畢，糖尿病衛教師、居家藥師照護合格藥師。 微笑藥師網、 微笑藥師網臉書專頁 下一頁看早安健康整理的蠶豆症注意事項懶人包！ 遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应，因此又被称为“蚕豆病”。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。其发病原因主要是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。 因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。但该病患儿在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理，因此防治的关键在于预防。 G6PD缺乏症者有部分药物属于用药禁忌或慎用药物，临床医生必须知晓，以免给患儿的病情带来不利影响。 G6PD缺乏的小朋友在新生儿期多是因“黄疸”住院时常规筛查G6PD活性时发现，请小朋友以后就诊时携带G6PD缺乏症健康卡片就诊。 如发现患儿面色苍白、黄疸、茶叶颜色尿时，立即就近就医。 点击下图后，长按可保存图片在手机，也可打印出来保存。 常见咨询问题如下： G6PD缺乏症是否只传男不传女？女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？ 遗传性 G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。 通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是 100%，这种情况就是不完全显性。正如G6PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，故称X连锁不完全显性遗传。 是。每次看医生前，先将健康处方给医生看，自己拿完药后，还要对照说明书检查一下。 我是 G6PD缺乏症患者，经常患感冒，为方便起见，我能到附近药店买药吗？ 不能。由于目前对处方药的管理不是很严，许多药店仍可零售处方药给顾客，而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，近年来国内外新药品种繁多，多数未作对 G6PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。 不一定。 G6PD缺乏症分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症，这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。 G6PD缺乏症不是产前诊断的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后预测胎儿患病风险，做好防治工作。 相关文章什么是G6PD缺乏症//file.youlai.cn/cnkfile1/M01/05/8A/o4YBAFuuDwuAELcAABLoBJm9pgA847.mp3 01:17 ... g6pd缺乏症不能吃什么？刘祥礼|主任医师内科 日照市中医医院三甲 病情分析：g6pd缺乏症也叫做蚕豆病，这种疾病对于儿童的健康会造成很大的影响，如果检查发现儿童患有g6pd缺乏症需要注意，在... 得了g6pd缺乏症的女性可以生孩吗你好，G6PD缺乏症是可以bai遗传的，孕期常du规检查zhi是没有办法检查出来dao的。轻度的G6PD缺乏症可以没版有症状权，偶尔吃蚕豆也不会引起严重贫血。但是小孩子就需要避免吃蚕豆，就会有引起贫血的危险。这个病只能尽量避免贫血症状，不能根除。如还有误... g6pd缺乏症怎样降黄疸郭争荣|副主任医师消化内科 石家庄市第一医院三甲 婴儿出现黄疸是因为体内胆红素代谢出现异常而引起的，g6pd的缺乏，这个则考虑是先天性遗传因素造成的，这属于病理性黄疸。G6P... G6PD缺乏症患者一定是通过遗传得病的吗？属于x染色体遗传疾病，一般患者母亲家族就是女性携带，男性发病。不过我几个姨妈的儿子也没有像我一样发病，而我小时候发作一次，因为食用蚕豆。编辑于 2014-04-20 · 著作权归作者所有 g6pd缺乏是否终身都缺乏文章目录g6pd缺乏是否终身都缺乏1、g6pd缺乏是否终身都缺乏G6PD缺乏症就是蚕豆病是缺少一种酶,男性多于心理正常的孕妇,无法根除做个病理,不过只须不诱发疾病。2、g6pd缺乏症引起的并发症本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,... g6pd缺乏症者能活多久李玲芳|主任医师皮肤性病科 淮北市人民医院三甲 g6pd缺乏症就是我们所说的蚕豆病，它不是致命性疾病，一般只要不接触引起溶血症状的物质，就不容易发病且与正常人无异，g6pd缺... 小女出生不足20天，医院发信息给我说，新生儿检查G6PD缺乏症阳性，需要去医院确诊，请高手帮忙释疑？首先不要过分的慌张，在新生儿刚出生的72小时的时候回采新生儿的三滴足跟血来进行新生儿遗传代谢病的筛查。这是检测新生儿是否患有一些先天的遗传代谢病，但这个方法的检测结果只能表明结果异常的新生儿患有相关遗传代谢病的几率较大。所以需要再次去医院... G6PD缺乏症会遗传么?概率多大豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血,属于遗传性疾病王涛认证医生三级甲等 G6PD缺乏症有什么饮食禁忌问 提问时间：2016-10-03 21:39|共有1个回答 网友提问|性别：女|年龄：45岁 病情描述： G6P... 蚕豆病给很多患者的生活带去了很多的影响，不论是生活的各个方面都要格外注意。熟知蚕豆病禁忌可以有效的避免溶血，那么蚕豆病的食用禁忌有... 免责声明：非本网注明原创的信息，皆为程序自动获取互联网，目的在于传递更多信息，并不代表本网赞同其观点和对其真实性负责；如此页面有侵犯到您的权益，请给站长发送邮件，并提供相关证明(版权证明、身份证正反面、侵>权链接)，站长将在收到邮件12小时内删除。 |
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